Ir a inicio AVPAP-EHLMPE

EL SINDROME DE APNEA-HIPOPNEA DEL SUEÑO (SAHS) EN EL NIÑO

 

Mikel Santiago Burruchaga

Sección Neumología Infantil

Hospital de Cruces

 

El SAHS es el trastorno respiratorio del sueño (TRS) más frecuente en la infancia. Se puede dar a cualquier edad, aunque su incidencia es máxima entre los 2 y 6 años coincidiendo con el agrandamiento del tejido linfático del anillo de Waldeyer. Su prevalencia se estima en torno al 3% de la población infantil, y en el 12% en el caso del roncador primario.

Se define como un trastorno respiratorio durante el sueño caracterizado por una obstrucción parcial prolongada y/o completa intermitente de la vía aérea alta (VAA) que interrumpe la ventilación normal durante el sueño y los patrones normales del mismo.

Consenso AAA sobre SAHS. 2002 Consenso Nacional sobre SAHS. 2006

CONTROL DE LA RESPIRACION Y SUEÑO NORMAL

El control de la respiración se mantiene durante el sueño y vigilia de forma automática por el SNC mediante un mecanismo de retroalimentación negativa formado por un regulador central (centro respiratorio), un brazo aferente que transmite información procedente de los mecano y quimioreceptores (centrales y periféricos), y un brazo eferente que conduce a través del SN Somático y Vegetativo los impulsos que nacen del centro respiratorio y activan la musculatura respiratoria. (Figura 1)

Diagrama de ciclo

Fig.1. Control de la respiración

 

Además existen una serie de reflejos protectores que mantienen permeable la vía aérea y preservan la homeostasis del intercambio gaseoso:

Reflejo laríngeo . Mantiene permeable la vía aérea a ese nivel (desencadena una apnea mixta con movimientos deglutorios de material extraño). Su inmadurez y disfunción es capaz de prolongar la apnea y desencadenar episodios aparentemente letales (EAL) en el lactante.

Reflejo faríngeo . La estimulación de los receptores (aumento PCO2 y de la presión negativa intraluminal) activa el centro respiratorio y produce un aumento del tono de los músculos dilatadores faríngeos (geniogloso, cricoaritenoideo posterior, tensor palatino y nasal inspiratorio) dilatando la parte colapsable de la faringe.

Arousal- Despertar . Es un mecanismo de autoresucitación durante el sueño. Es la última defensa contra la apnea obstructiva dado que nos hace pasar de sueño a vigilia con la consiguiente apertura de la vía aérea y liberación de la obstrucción. En los niños este mecanismo es mucho menos frecuente que en el adulto y las apneas obstructivas tanto en fase REM como nREM terminan sin “arousal” corticales(EEG). Arens R. Sleep 2004;27:997. McNamara CL. J Appl Physiol 1996;81:2651. En muchas ocasiones en los niños se asocian con “arousal” subcorticales que se manifiestan por pequeños movimientos y un cambio en el tiempo de transito de la FC. Katz Es. Pediatr Res 2003;53:580. El significado y repercusión clínica de estos “despertares” subcorticales se desconocen.

Después de los 6 meses de edad las fases del sueño del niño pueden dividirse en fase REM (movimientos rápidos de los ojos) y no REM (nREM). El niño pasa en varios minutos de vigilia a las fases 1 y 2 y posteriormente a las fases 3 y 4 del sueño nREM (sueño profundo de ondas EEG lentas) y, más tarde, a la fase REM. Estos ciclos duran entre 60 y 90 minutos y se repiten entre 5 y 7 ocasiones a lo largo de la noche. En la primera parte del sueño predominan las fases 3 y 4 del sueño nREM y en las últimas horas el sueño REM. (Figura 2). Ambos periodos del sueño presentan características propias:

Hipnograma

Fig. 2. Hipnograma

 

Sueño nREM .- Las constantes (FC, FR y TA) se muestran regulares y uniformes, el EEG sincronizado, el tono muscular reducido, las VAA presentan resistencias aumentadas (por disminución del tono de los músculos dilatadores faríngeos) y la capacidad residual funcional pulmonar se encuentra reducida.

Sueño REM . Las constantes y el EEG son irregulares, existe una atonía generalizada de los músculos intercostales, hipotonía de los músculos dilatadores faríngeos (aumento de las resistencias de las VAA) y contractibilidad diafragmática mantenida. Estas últimas características hacen que esta fase del sueño sea propensa a los eventos obstructivos. Hay autores que consideran el SAHS pediátrico como una enfermedad de la fase REM del sueño. Morielli A. Chest 1996; 109: 680-7.

Durante el sueño se dan una serie de cambios fisiológicos consecuencia de una disminución de los impulsos respiratorios procedentes del centro regulador central y un aumento de las resistencias de las VAA, que conllevan una hipoventilación relativa con disminuciones de hasta un 7% en la SatO 2 y aumentos de hasta 13 mmHg en la PCO 2. La homeostasis se mantiene mediante el reflejo faríngeo: la disminución del flujo aéreo, el aumento de la presión negativa intraluminal y de la PCO 2 estimula los receptores (mecano y quimioreceptores centrales y periféricos) desencadenando impulsos respiratorios por parte del centro respiratorio y, como consecuencia, aumentando el tono de los músculos dilatadores de la faringe y el calibre de la vía aérea a ese nivel.

FISIOPATOLOGIA DEL SAHS

La base fisiopatológica del SAHS la podemos comprender representando en equilibrio los 2 brazos de una balanza. En uno de ellos se sitúan los músculos dilatadores faríngeos que son contrarios al colapso de la vía aérea y en el otro las fuerzas que tienden a colapsarla (disminución del tono muscular, posición supina, aumento presión negativa intraluminal…).Alteraciones anatómicas de la VAA y/o del tono de los músculos dilatadores faríngeos harán que la balanza se desequilibre aumentando la presión crítica (presión exterior de la zona colapsable de la farínge) y provocando diferentes grados de obstrucción.(Figura 3).

 

Fisiopatología SAHS

Fig. 3. Fisiopatología SAHS

 

Los músculos dilatadores faríngeos son más efectivos en el niño que en el adulto y la faringe es menos colapsable por lo que los niños son capaces de mantener parcialmente abierta la vía aérea por periodos largos de tiempo sin experimentar obstrucción completa.

Durante los episodios obstructivos se producen cambios en la presión intratorácica, actividad del SN Simpático, “arousal” (EEG y/o subcorticales), fragmentación del sueño y/o desaturación de la oxihemoglobina. Estos cambios evolucionados en el tiempo pueden conducir a alteraciones del crecimiento, neurocognitivas y cardiovasculares. Así mismo, los episodios de hipoxemia nocturna intermitente se han visto asociados en adultos a una respuesta inflamatoria sistémica con incrementos en la PCR y varias citoquinas inflamatorias (interleukinas 6 y 8, factor de necrosis tumoral, moléculas de adhesión intercelular…), y una disminución del Oxido Nítrico Exhalado a nivel alveolar. Estos hallazgos podrían relacionar el SAHS con el síndrome metabólico. Foresi A. CHEST 2007;132: 860-67.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Existe un amplio espectro de patologías dependientes del grado de resistencia y colapsabilidad de la VAA :

Roncador primario .- Hay un aumento discreto de la resistencia de las VAA sin apneas asociadas, anomalías en el intercambio de los gases, despertares ni fragmentación del sueño. No se conoce su significado clínico. Hay autores que lo asocian con anomalías EEG en las fases de sueño profundo y alteraciones en el aprendizaje y/o comportamiento. Lopes CM. Pediatrics 2006;118:741-46.

Síndrome de Aumento de Resistencia de las VAA (SARVAS) - Estos niños roncan y tienen episodios de obstrucción parcial de la VAA que causan un aumento del esfuerzo respiratorio con “arousal” y fragmentación del sueño. No hay apneas, hipopneas ni anormalidades en el intercambio de gases. Pueden tener síntomas diurnos parecidos al SAHS. Guilleminault C. Chest 1993;104:781 y Pediatrics 1996;98:871.

Síndrome de Apnea- Hipopnea del Sueño sin desaturaciones .- Presentan apneas e hipopneas con alteraciones en la estructura del sueño pero sin desaturaciones.

Síndrome de Apnea- Hipopnea del Sueño con desaturaciones . Presentan apneas e hipopneas, alteración en la estructura del sueño y anormalidades en el intercambio de gases.

FACTORES DE RIESGO

Hipertrofia adenoamigdalar .- El factor más común y a veces el único. La zona retropalatina, donde se solapan adenoides y amígdalas, es el área de menor calibre de la vía aérea. Ahora bien, el tamaño adenoamigdalar no es responsable en exclusiva del SAHS; con el mismo grado de hipertrofia unos niños presentan SAHS y otros no. Además un 10% de los niños con SAHS adenoamigdalectomizados (A&A) no mejorarán, por lo que hay que considerar en estos casos otros factores anatómicos y/o neuromusculares como responsables en mayor medida.

Obesidad.- Aunque la obesidad actualmente no es una causa frecuente de SAHS infantil Sardon O. Arch Bronconeumol 2006; 42(11):583-7, los niños obesos presentan una mayor prevalencia de SAHS que los no obesos. Además, a diferencia de los adultos es mucho mayor la prevalencia de SAHS en niños con sobrepeso que en obesos, siendo en estos últimos más frecuentes la presencia de apneas centrales. Verhulst SL. Arch Dis Child 2007;92:205-208 . El aumento progresivo de la prevalencia de la obesidad podrá hacer de esta una causa frecuente de SAHS en la infancia en un futuro.

Malformaciones craneofaciales.- Aquellas anomalías con disminución del tamaño del tercio medio del macizo facial, micrognatia y/o retrognatia se encontrarán en riesgo de SAHS por presentar un menor calibre de la VAA. Los síndromes más frecuentes son:

•  Down,

•  Pierre-Robin,

•  Treacher-Collins,

•  Klippel-Feil,

•  Prader-Willi,

•  Acondroplasia

Otros factores anatómicos ..- Rinitis, laringomalacia, mucopolisacaridosis, anomalías ortodóncicas (paladar estrecho, mordida cruzada, malposiciones…)

Factores neuromusculares.- La parálisis cerebral y otras enfermedades neuromusculares pueden ocasionar anomalías en el tono (hiper o hipotonía) de los músculos dilatadores faríngeos y/o descoordinación entre estos y los músculos respiratorios (intercostales, diafragma) desencadenando episodios obstructivos durante el sueño.

En el síndrome de Down a la alteración en el tono se suman anomalías anatómicas (disminución tamaño macizo medio facial, macroglosia…) que comprometen la permeabilidad de la VAA. En más del 50% presentan SAHS incluso sin clínica manifiesta.

Factores genéticos .- Se ha visto una predisposición familiar de SAHS en niños obesos y no obesos. Además se ha visto una asociación familiar de SAHS con Episodios Aparentemente Letales y el Síndrome de Muerte Súbita del Lactante. La obesidad, el control de la ventilación y la morfología craneofacial son características heredables que pueden ser importantes en el SAHS McNamara Journal of Pediatrics 2000. Hay autores que describen en estos niños una VAA anatómicamente de menor calibre en reposo y dinámica Arens R. Am J Res Crit Care Med 2001, 2003, 2005 .

IDENTIFICACIÓN DEL SAHS

El SAHS es excepcional en ausencia de ronquido y/o algún grado de esfuerzo respiratorio, pero de forma ocasional l a sintomatología puede ser poco aparente o pasar desapercibida.

Síntomas y complicaciones

  En caso de ronquido en todas o la mayor parte de las noches interrogaremos por síntomas nocturnos y diurnos:

 

NOCTURNOS

DIURNOS

  • Ronquido

  • Apneas observadas

  • Esfuerzo respiratorio

  • Posturas anormales

  • Diaforesis

  • Enuresis, parasomnias

  • Sueño agitado

  • Insuficiencia nasal

  • Despertar difícil

  • Cefalea matutina

  • Somnolencia (rara)

  • Hiperactividad

  • Aprendizaje y comportamiento

 

Deberemos interrogar y buscar posibles complicaciones del SAHS. En ocasiones no las vamos a relacionar con el SAHS inicialmente:

Retraso del crecimiento .- Se considera consecuencia del trabajo respiratorio y del gasto calórico durante el sueño. Así mismo, puede haber una disminución de la secreción de GH (durante la fase REM ). Nieminen P. Pediatrics 2002;199:e55

Complicaciones cardiovasculares .- Puede existir una disfunción del ventrículo derecho silente acompañada en ocasiones de hipertensión pulmonar. La hipertensión arterial con hipertrofia ventricular incrementará el riesgo de futura enfermedad cardiovascular. Tal A. Pediatr Pulmonol 1988

Alteraciones del comportamiento y/o aprendizaje . Los niños con SAHS tienen mayor riesgo de problemas neurocognitivos. Beebe DW. Sleep 2006

El interrogatorio sobre el sueño debe formar parte de la anamnesis en los niños con retraso del crecimiento y/o trastornos del comportamiento y/o aprendizaje.

Exploración

Aunque los niños con SAHS pueden tener una exploración normal es frecuente encontrarnos con hallazgos que nos sugiera la enfermedad:

•  Retraso pondoestatural

•  Obesidad

•  Insuficiencia nasal

•  Rinitis alérgica

•  Anomalías craneofaciales y/o ortodóncicas

•  Faringe: tamaño, forma, paladar lengua, tono faríngeo y laríngeo

•  Amigdalas tamaño y simetría

•  Examen cardiovascular: TA, 2ºR

En el foro en que nos encontramos (Pediatría extrahospitalaria y Atención primaria), el sueño podría constituir otro apartado a tener en cuenta dentro de los exámenes de salud, y su estudio estaría indicado en aquellos niños roncadores habituales con síntomas y signos sugestivos y/o pertenecientes a grupos de riesgo.(Figura 4.)

 

Exploración SAHS

Fig 4. Algoritmo SAHS

 

DIFERENCIAS SAHS EN EL NIÑO Y SAHS DEL ADULTO

  El SAHS infantil se diferencia del SAHS del adulto en su etiología, clínica, diagnóstico y tratamiento. Las principales diferencias las encontramos en la siguiente tabla.

 

 

ADULTOS

NIÑOS

Ronquido

Alternante+pausas

Continuo

Somnolencia Diurna

Síntoma principal

Minoría

Retraso Crecimiento

No

No Rara

Respiración bucal

No

Frecuente

Genero

V > M

V = M

Hipertrofia Adenoamigdalar

Poco común

Común

Patrón PSG

Apnea Obstructiva

Hipoventilación- Hipopnea

Arousal

Casi siempre

Usualmente no

Desestructuración sueño

Casi siempre

Usualmente no

Complicaciones

Cardiorrespirator Secund. a somnonlencia

Cardiorrespirat. Comportamiento Crecimiento Perioperatorias

Tratamiento Qco

Sólo en seleccionados

Adenoamigdalectomia

CPAP

Tto. Elección

Sólo en seleccionados

 

DIAGNOSTICO DE SAHS

Pocos estudios han intentado validar cuestionarios. El PSQ (Pediatric Sleep Questionnaire) contiene una escala para los trastornos respiratorios con una aceptable sensibilidad y especificidad. Chervin R. Sleep Med 2000;1:21-32 .El Score de Brouillette (el más clásico) establece una escala numérica basada en una fórmula matemática 1,42D+1,41S+0,71S-3,83 Brouillette R J Pediatr 1984 ; donde D es el esfuerzo respiratorio(0-3), A apnea (0-1) y S ronquido (0-3). Valores>3,5 son predictivos de SAHS, <1 predictivos de ausencia de SAHS y 1-3,5 son indeterminados. Este Score no es útil para el diagnóstico por presentar numerosos falsos positivos y negativos.

Polisomnografía (PSG)

E s el patrón de oro que discrimina el roncador primario del SAHS. Evalúa variables neurofisiológicas y cardiorespiratorias, permitiéndonos conocer las fases del sueño en las que se encuentra el niño. En su contra hay que decir que es una prueba hospitalaria, incómoda para el niño, laboriosa, compleja y cara.

Poligrafia respiratoria (PGR)

Es un método abreviado donde se monitorizan en exclusiva parámetros cardiorespiratorios. Es más económica, sencilla y simple de interpretar que la PSG. Además se puede realizar en domicilio por lo que es más cómoda para el niño y el sueño más fisiológico. En relación a la PSG presenta algunas limitaciones diagnósticas (Síndrome de resistencia aumentada de vías altas) por no conocer las fases del sueño ni la presencia de microdespertares EEG. En cualquier caso hay autores (cualificados) que defienden que los parámetros neurofisiológicos no son imprescindibles para el diagnóstico del SAHS Douglas. Lancet 1992; 339:347-50 . Esta técnica a falta de validar en niños presenta una alta sensibilidad y especificidad tanto en estudios vigilados (86-100%/ 64-100%) como no vigilados (90%/70%) en adultos. A pesar de sus limitaciones se considera una técnica de cribado adecuada para el estudio de SAHS en la infancia. Amorim A. Rev Port Pneumol 2004;10:463-74 . En los casos de historia claramente sugestiva y PG negativa será necesario realizar una PSG.

Parámetros a estudio en la PGR (Figura 5.):

•  Flujo aéreo oronasal

•  Movimientos torácicos

•  Movimientos abdominales

•  Frecuencia cardiaca

•  Saturación O2

•  Movimientos (actímetro)

•  Posición corporal

•  Ronquidos (micrófono)

Parámetros PGR

Figura 5. Parametros de estudio de la PGR

Definiciones

  • Apnea obstructiva .- Cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toracoabdominales (Figura 6)

Figura 6. Apnea obstructiva

 

  • Apnea central .- Cese del flujo aéreo y de los movimientos toracoabdominales durante más de 2 ciclos respiratorios (Figura 7)

 

Apnea central

Figura 7. Apnea central

 

  • Apnea mixta .- Apnea que comienza como central y termina como obstructiva o viceversa (Figura 8)

 

Apnea mixta

Figura 8. Apnea mixta

 

  • Hipopnea .- Reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caida de la SaO 2=4% y/o con un microdespertar (figura 9)

Hipopnea

Figura 9. Hipopnea

 

  • Hipoventilación obstructiva .- O bstrucción parcial continúa de la VAA. Es el patrón más común en los niños .(Figura 10)

Hipoventilación obstructiva

Figura 10. Hipoventilación obstructiva

 

Diagnóstico PGR de SAHS : Indice de apneas-hipopneas = a 3 (IAH =3). Este índice representa la suma de las apneas más las hipopneas dividido por el tiempo total de sueño ATS. Am J Respir Crit Care 1999. Grupo de SAHS de SENP. An Pediatr 2006 . A partir de este corte (IAH>3) nos encontramos con una mayor distorsión del sueño, mayor número de desaturaciones y un menor duración de la fase REM en relación al tiempo total de sueño Matsumoto E. J Oral Rehab 2007 .

Pulsioximetría .

Es una alternativa a la PGR. Registra la saturación de O2 y la frecuencia cardiaca. Tiene un alto Valor Predictivo Positivo pero un bajo Valor Predictivo Negativo, por lo que en caso de ser negativa con historia sugestiva deberemos completar el estudio con otra técnica. Se considera positiva en caso de registrar 3 o más cluster (5 o más desaturaciones en periodos de 10-30 minutos) de desaturaciones =4% y/o al menos 3 desaturaciones menores del 90% Brouillette. Pediatrics 2000;105;405-412 .

La grabación en video o audio exclusivamente están desaconsejadas para el diagnóstico de SAHS, pero su realización conjunta con la pulsioximetría o PG pueden mejorar el rendimiento de las últimas.

TRATAMIENTO DEL SAHS

La adenoamigdalectomía (A&A) es curativa en más del 75% del SAHS sin patología de base. Hay una serie de factores de riesgo que pueden predecir complicaciones en el postoperatorio:

 

Edad <3 años
SAHS severo
Complicaciones cardiacas
Retraso pondoestatural Obesidad

Prematuridad
IRVA recientes
Alteraciones craneofaciales
Alteraciones neuromusculares

 

La Presión Positiva Contínua en Vía Aérea (CPAP), primer tratamiento en el SAHS del adulto, en pediatría estará indicada en casos de fracaso o contraindicación de la A &A.

COMENTARIOS

El SAHS constituye un problema de salud pública que afecta a todas las edades, tiene una elevada prevalencia y morbilidad pero cuenta con un tratamiento efectivo. Aunque la PSG sigue siendo la prueba de referencia para su diagnóstico, la PGR ofrece cada vez mayor exactitud diagnóstica siendo una técnica de cribado adecuada para el estudio del SAHS en la infancia.

 

 

 

Bilbao, 13 de marzo de 2.008